stâng
Angiomiolipomul rinichiuluieste o tumoră benignă rară, formată din vase de sânge, țesut muscular neted și elemente grase. În cele mai multe cazuri, neoplasmul se dezvoltă independent, dar cauza unui număr mic de tumori poate fi și boala genetică scleroza tuberoasă, în care se formează mai multe chisturi în principalele organe ale corpului și limfangioleiomiomatoza. Printre principalele simptome ale angiomiolipomului renal, medicii evidențiază creșterea tensiunii arteriale și durerea în partea laterală a abdomenului, însoțită de greață și vărsături.

În ciuda faptului că angiomiolipoma se referă la un neoplasm benign, în timp poate crește și poate duce la necroză și sângerare. Se recomandă intervenția chirurgicală la pacienții cu diametrul tumorii mai mare de 4 cm.

  • Epidemiologie
  • Clasificare
  • Motive
  • Simptome
  • Diagnosticare
  • Tratament
  • Posibile complicații
  • Lista de referinte

Epidemiologie

Angiomiolipoma este considerată cea mai frecventă tumoare benignă de rinichi, apărând în 0,3% din cazuri la grupa de vârstă a persoanelor între 20 și 50 de ani. În plus, neoplasmul apare de patru ori mai des la femei decât la bărbați și afectează în principal doar rinichiul drept. În cazuri rare, angiomiolipom este observat la copii.

Majoritatea angiomiolipomilor sunt sporadice și sunt cele mai frecvente la femeile de vârstă mijlocie. Alte cazuri de apariție a tumorilor sunt asociate cu scleroza tuberoasă, limfangioleiomiomatoza și extrem de rar cu neurofibromatoza de primul tip. La pacienții cu scleroză tuberoasă, angiomiolipoamele pot apărea la o vârstă fragedă și într-un număr destul de mare și de dimensiuni mari.

Clasificarea cu raze X a angiomiolipomului

Angiomiolipom este prezento tumoare formată din celule epitelioide perivasculare (PEKomas), care sunt situate în apropierea vaselor de sânge și seamănă cu celulele epiteliale în structura lor. Acest grup include, de asemenea, limfangioleiomiomatoza pulmonară și tumora cu celule clare „zahăr” a plămânului.

Angiomiolipom trifazic

O tumoare mezenchimală benignă, constând dintr-un număr variabil de vase de sânge, componente ale mușchilor netezi și țesut adipos matur. Apare sporadic în jurul vârstei de 50 de ani și este foarte frecventă în rândul femeilor. Angiomiolipomul trifazic poate fi împărțit în funcție de caracteristicile radiologice în „clasic” și „scăzut în grăsimi”.

angiomiolipom clasic

O caracteristică distinctivă a angiomiolipomului clasic este prezența unui număr mare de celule adipoase. La ecografie, această formă de tumoră apare ca modificări hiperecogene ale parenchimului renal, dar utilizarea unei singure metode de diagnostic nu este întotdeauna corectă. Carcinomul cu celule renale (RCC) provoacă și modificări hiperecogene, prin urmare, pentru diagnosticul final al angiomiolipomului clasic, specialiștii folosesc CT sau RMN pentru a determina cantitatea de grăsime acumulată în formațiune.

Majoritatea angiomiolipomilor de acest tip nu cresc și rămân asimptomatice pe tot parcursul vieții. O mică parte crește foarte lent, de obicei cu o rată de 5% sau 19 mm pe an. În cazul tumorilor asimptomatice mici (sub 4 cm), pacientul trebuie examinat la fiecare 12 luni. Dacă tumora este mică, dar provoacă disconfort, medicii pot lua în considerare opțiunea nefrectomiei parțiale și observarea ulterioară a pacientului.

stâng

Angiomiolipom cu conținut scăzut de grăsimi

Unele angiomiolipomi trifazice conțin prea puține celule adipoase, motiv pentru care nu pot fi detectate pe o versiune fără contrast a tomografiei computerizate. Pentru prima datătermenul de „angiomiolipom cu conținut scăzut de grăsimi” a fost introdus în 1997 pentru a descrie neoplasmele care nu apăreau pe CT și constau exclusiv din țesut muscular neted. În prezent, unii specialiști folosesc următorii termeni cu acest tip de angiomiolipom: „angiomiolipom fără conținut vizibil de grăsime pe CT fără contrast”, „angiomiolipom cu conținut minim de grăsime” și „angiomiolipom cu o cantitate redusă de lipide”.

Cauzele angiomiolipomului

Cauzele și mecanismele exacte ale formării angiomiolipomului în rinichi în majoritatea cazurilor sunt necunoscute. Neoplasmele, conform experților, sunt rezultatul mutațiilor sporadice ale genelor TSC1 sau TSC2 în absența modificărilor genetice transmise prin linia familiei.

Un număr mic de formațiuni de angiomiolipom apar pe fondul sclerozei tuberoase, care este o boală genetică. În plus, tumora este asociată cu alte tulburări genetice:

  • neurofibromatoza;
  • angiomatoză cerebroretiniană;
  • pngiomatoză;
  • boală polichistică renală autosomal dominantă.

Unele studii arată că hormonii pot influența formarea angiomiolipomilor:

  • tumora este observată mai des la femei;
  • tumora poate crește rapid în timpul sarcinii;
  • dezvoltarea tumorii poate fi iniţiată în timpul pubertăţii.

Limfangioleiomiomatozaeste o boală pulmonară obstructivă rară care apare cu scleroza tuberoasă. Este cel mai frecvent la fete și femei tinere. Studiile au arătat că limfangioleiomiomatoza și angiomiolipoma renal pot fi legate între ele, deoarece au caracteristici moleculare și histologice comune.

Simptomele angiomiolipomului renal

Semnele și simptomele angiomiolipomului renal depind dedimensiunea și localizarea tumorii, precum și absența sau prezența sclerozei tuberoase. Neoplasmele mici sunt adesea asimptomatice, tumorile mai mari de 4 cm pot provoca hemoragie în capsula adipoasă a rinichiului și necroză.

Dintre toate semnele posibile ale angiomiolipomului, medicii disting cinci semne principale:

  • Dureri de stomac și laterale.
  • Creșterea tensiunii arteriale.
  • Sânge în urină (hematurie).
  • Formațiuni palpabile.
  • Slăbiciune generală a corpului.

    • În prezența sclerozei tuberoase, în organele și țesuturile corpului se formează tumori benigne, care nu prezintă niciun simptom și sunt găsite accidental. Principalele simptome ale unei boli genetice depind de organul afectat:

  • Creier: dizabilități intelectuale, probleme de comportament, dificultăți de învățare etc.
  • Inima: probleme cu circulația sângelui.
  • Ochi: aspectul de pete albe pe retină.
  • Piele: zone anormale ale pielii, pete roșiatice pe față.
  • Plămâni: leziuni chistice datorate limfangioleiomiomatozei.

    • Dureri abdominale

    Diagnosticul angiomiolipomului renal

    Diagnosticul angiomiolipomului renal poate include următoarele teste și proceduri:

    Studiul istoricului medical.Dacă formarea angiomiolipomului este asociată cu scleroza tuberoasă, medicul trebuie să acorde atenție semnelor și simptomelor acestei boli.

    Tomografie computerizată.Metoda principală de diagnosticare, care vă permite să determinați particularitățile formării celulelor adipoase cu ajutorul imaginilor tridimensionale.

    RMN al cavității abdominale.Imagistica prin rezonanță magnetică utilizează un câmp magnetic pentru a crea imagini de înaltă calitate ale părților individuale ale corpului: țesuturi, mușchi, nervi și oase. Imaginile de înaltă calitate vă permit să detectați prezența unei tumori.

    Analizăurină pe Nechiporenko.Cercetările de laborator pot determina o creștere a numărului de leucocite în urină, ceea ce indică prezența unor posibile tulburări la nivelul rinichilor.

    Proceduri de diagnostic invazive

    Laparoscopie.Un instrument subțire cu un dispozitiv optic la capăt este introdus într-o deschidere mică pentru a examina cavitatea abdominală. Dacă este necesar, în timpul operației, chirurgul poate preleva o probă de țesut pentru cercetări ulterioare.

    Laparotomie.O mică operație chirurgicală care oferă acces la organele pelvine pentru biopsie printr-o incizie transversală sau longitudinală.

    După biopsie, o mică bucată de țesut este trimisă pentru examinare histologică, unde un patolog o examinează la microscop. După compararea datelor clinice, a cercetării tisulare și a altor rezultate de diagnostic, specialistul confirmă sau infirmă prezența angiomiolipomului. Examinarea țesutului obținut prin biopsie este considerată standardul de aur pentru stabilirea unui diagnostic final.

    Tratamentul angiomiolipomului renal

    Opțiunile de tratament pentru angiomiolipom renal depind de dimensiunea tumorii, prezența simptomelor și sunt selectate pentru fiecare pacient în mod individual. Majoritatea tumorilor asimptomatice de dimensiuni mici nu sunt indepartate chirurgical, in schimb medicul recomanda asteptarea si diagnosticarea starii organismului la fiecare 12 luni. Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii poate duce la o vindecare completă și, de regulă, reduce riscul reapariției acesteia.

    Metode chirurgicale de tratament în prezența angiomiolipomului:

    • chirurgie endoscopică;
    • chirurgie de conservare a organelor;
    • nefrectomie parțială sau completă;
    • embolizare arterială.

    Efectuarea parțială sau integralănefrectomia este necesară pentru pacienții cu o tumoare cu un diametru mai mare de 40 mm și prezența simptomelor dureroase neplăcute. În cazurile severe, poate fi necesară dializă sau un transplant de rinichi.

    Pacienților cu scleroză tuberoasă li se recomandă să se supună unui examen medical complet o dată pe an. Chiar dacă un angiomiolipom nu este detectat într-un anumit stadiu al vieții, asta nu înseamnă că nu va apărea în viitor.

    Posibile complicații

    Atunci când angiomiolipomul crește la dimensiuni mari sau o problemă detectată târziu, pot apărea următoarele complicații:

  • Tumora dobândită poate duce la hemoragie retroperitoneală, simptomele frecvente ale cărora sunt pierderi mari de sânge, greață, vărsături, dureri de spate, scădere bruscă a tensiunii arteriale și bătăi rapide ale inimii. Această complicație care poate pune viața în pericol necesită asistență medicală imediată.
  • Comprimarea pe termen lung a țesuturilor moi ale rinichilor sub influența tumorii poate duce la insuficiență renală.
  • Insuficiența renală cronică în prezența unei tumori bilaterale duce la o tulburare a metabolismului apei, electroliților și azotului la rinichi.
  • Apariția infecției postoperatorii la locul plăgii este, de asemenea, o potențială complicație.

    • Lista de referinte

    1. Masahiro Jinzaki, Stuart G. Silverman, Hirotaka Akita, Yoji Nagashima, Shuji Mikami și Mototsugu Oya. Angiomiolipom renal: clasificare radiologică, informații despre tratament și diagnostic. — 2014. — Link către publicație

    2. P. Urciuoli, V. D orazi, G. Livadoti, E. Foresi. Tratamentul angiomiolipomului renal. — 2013. — Link către publicație

    3. Matveev B. P. Oncourologie clinică. — 2003.

    4. Matveev V. B. Clinica, diagnosticul și tratamentul tumorilor benigne ale rinichilor. — 1994.

    5. Temin P. A., Dorofeeva M. Yu.Scleroză tuberoasă. — 2000.