Granulomatoza Wegener este destul de rară, dar o boală gravă care apare cu modificări inflamatorii ale pereților vaselor, în principal arterelor mici.
Boala este împărțită în locale și generalizată, aceste forme, potrivit multor cercetători, trec una în alta. În cazul unei forme locale, procesul patologic implică organele ORL, manifestată prin dezvoltarea rinitei, sinuzitei, otitei și rinofaringitei. 10 la suta dintre pacienti au leziuni oculare - sclerita sau uveita.
Forma generalizată se dezvoltă dacă modificările granulomatoase invadează vasele plămânilor și rinichilor. Granulomatoza Wegener, detectată cu afectare generalizată a organelor interne, se termină de obicei cu un rezultat nefavorabil. Boala se caracterizează prin selectivitate sexuală, printre pacienți, majoritatea oamenilor au sub 40 de ani.
Conţinut
- Granulomatoza Wegener este cauza bolii
- Granulomatoza Wegener - principalele simptome ale bolii
- Principii de tratament al granulomatozei
Granulomatoza Wegener este cauza bolii
Momentan, nu a fost posibil să se identifice cu exactitate cauza principală a bolii. La majoritatea pacienților, granulomatoza Wegener a fost detectată după ce sufereau de boli respiratorii, prin urmare se consideră că microbii patogeni joacă un anumit rol în dezvoltarea bolii.
granulomatoza Weger
S-a constatat că baza modificărilor patologice în vasele de sânge este formarea de proteine speciale - anticorpi împotriva celulelor sanguine - neutrofile. Anticorpii, care intră în interacțiune cu neutrofilele, contribuie la atașarea acestora din urmă de pereții vaselor de sânge, în urma cărora sunt eliberate substanțe speciale. Sub influența complexelor formate, peretele vascular este deteriorat și apare inflamația locală sub formă de granule. Granuloame treptatcreșterea dimensiunii, distruge peretele, ceea ce duce la dezvoltarea sângerării. Granuloamele perturbă, de asemenea, microcirculația, afectează formarea țesuturilor necrotice, tromboza și sindromul DVZ. În stadiul inițial, granuloamele se formează numai în vasele mici ale tractului respirator superior, apoi reacția inflamatorie se extinde în rețeaua de sânge a plămânilor, rinichilor și altor organe interne.
Granulomatoza Wegener - principalele simptome ale bolii
Simptomele granulomatozei Wegener în stadiul inițial sunt similare cu sindromul asemănător gripei. Plângerile sunt făcute de slăbiciune, lipsă de poftă de mâncare, o ușoară creștere a temperaturii, frisoane. În cele mai multe cazuri, o astfel de afecțiune este înregistrată după răceli, iar pacientul consideră că toate semnele sunt un curs normal al perioadei de recuperare și, prin urmare, rareori merge la medic pentru o examinare. Sindromul asemănător gripei durează trei săptămâni și uneori mai mult de o lună. Apoi, se adaugă semne specifice ale bolii, inclusiv leziuni ale organelor și sistemelor.
- Aproape 90 la sută dintre pacienții identificați cu granulomatoză Wegener în prima etapă afectează tractul respirator superior. În primul rând, se dezvoltă rinita obișnuită, apoi se pot detecta ulcere necrotice în cavitatea nazală, pacientul începe să fie deranjat de secreții purulente cu dungi de sânge. Cursul lung al bolii duce la perforarea septului ca urmare a distrugerii necrotice a țesutului cartilajului. În același timp, puntea nasului se prăbușește, acest lucru este clar vizibil în fotografia pacienților cu granulomatoză. Pe lângă rinită, se dezvoltă adesea sinuzita și traheita, care se manifestă prin răgușeală a vocii și dificultăți de respirație.
- Granulomatoza Wegener la unii pacienți duce la deteriorarea irisului și a membranei albe a ochilor. Se dezvoltă uveita, sclerita și iridociclita. Lipsa tratamentului duce la o evoluție severă a acestor boli, carese termina cu perforatie necrotica a corneei si orbire.
- Leziunile pulmonare sunt o formă generalizată a bolii. La început, modificările patologice pot fi observate numai cu radiografie, adică nu există semne specifice ale bolii. Apoi granuloamele formate sunt distruse și în locul lor apar cavități pline cu puroi - abcese. În acest stadiu al bolii, pacientul se plânge de dureri în piept, tuse cu sânge, dificultăți de respirație.
- Granulomatoza Wegener cu formare activă de granuloame duce rapid la deteriorarea aparatului glomerular al rinichilor. Glomerulonefrita acută se dezvoltă cu eritrocite și proteine în urină, edem, retenție de lichide, creșterea tensiunii arteriale și simptome de intoxicație. Aproape 20 la suta dintre pacienti sunt diagnosticati cu granulomatoza Wegener in stadiul terminal al glomerulonefritei.
- Leziunile cutanate se manifestă prin erupții cutanate ulcerative - necrotice. Erupția apare, de regulă, în zona extremităților inferioare deasupra vaselor de sânge, culoarea violet închis sau violet a erupției este clar vizibilă în fotografie.
În cazuri rare, granulomatoza Wegener afectează tractul gastrointestinal, care se manifestă prin diaree, durere, deschiderea ulcerelor duce la sângerare intestinală.
În stadiul terminal al bolii, crește insuficiența pulmonară, renală și cardiacă, care se încheie cu decesul pacientului în câteva luni.
Principii de tratament al granulomatozei
Detectarea precoce a bolii este considerată cea mai importantă în tratamentul granulomatozei Wegener. Lipsa terapiei duce la decesul pacienților în primul an de boală în aproape 80 la sută din cazuri. O examinare detaliată a pacientului, examinarea și istoricul de viață ajută la stabilirea unui diagnostic. Pentru a confirma, este necesar să se facă analize de sânge - provoacă granulomatoza Wegenerdezvoltarea anticorpilor specifici la neutrofile în organism; în diagnosticul de laborator, acest complex este desemnat prin termenul ANCA.
Granulomatoza Wegener este tratată în funcție de simptomele bolii, de asemenea, este necesar să se utilizeze următoarele grupuri de medicamente:
- Agenți citostatici. Ciclofosfamida este utilizată pe scară largă într-o doză legată de vârstă.
Ciclofosfamida este utilizată pe scară largă
- Alături de citostatice, se folosesc hormoni - Prednisolon, Dexametazonă cu un curs lung. Hormonii suprimă procesele autoimune și ameliorează inflamația.
- Când sunt detectate abcese în plămâni, precum și cu sângerare internă, este necesară o intervenție chirurgicală.
- Granulomatoza Wegener recurentă este tratată cu imunoglobuline.
Cu insuficiența renală în stadiul terminal, granulomatoza Wegener necesită dializă, iar pentru unii pacienți, o astfel de procedură este atunci necesară pentru viață.
Pe lângă principalele metode de tratament, granulomatoza Wegener necesită utilizarea unor medicamente suplimentare. Când este detectată rinita, se prescriu picături și unguente locale, care contribuie la regenerarea membranei mucoase. Medicamentele antiinflamatoare sunt, de asemenea, selectate pentru ochi. Există date care arată că, cu începerea timpurie a tratamentului și respectarea întregului curs de terapie, la majoritatea pacienților se poate obține o remisiune stabilă, uneori această perioadă poate ajunge până la 15 ani.
Lipsa tratamentului duce la faptul că granulomatoza Wegener se termină cu moartea la aproximativ șase luni de la primele semne ale bolii. Nu există modalități specifice de a preveni boala. Granulomatoza Wegener se dezvoltă rar la acei oameni care au o imunitate bună și tratează toate bolile respiratorii cu ajutorul medicamentelor necesare.