Conţinut
- Simptomele bolii
- Diagnosticare
- Cum să tratezi un miocard necompact
Miocardul necompact este o boală care se dezvoltă în timpul dezvoltării embrionare, dar, în cazuri rare, poate apărea la vârsta adultă. Este o boală foarte rară caracterizată prin trabecule profunde în ventriculul stâng al miocardului și septul interventricular. Această afecțiune duce la o scădere a funcției sistolice în ventriculul stâng, în unele cazuri, patologia poate implica miocardul ventriculului drept în proces. Cauza principală a bolii este embriogeneza perturbată a miocardului, moment în care trabeculele localizate aleatoriu încetează să se compacteze și să se organizeze. Acest proces duce la o încălcare a dezvoltării complete a miocardului și este principalul factor al apariției acestuia. Dar, în ciuda acestui fapt, până astăzi, mecanismele sale directe de formare rămân neexplorate.
Până în prezent, nu este necesar să vorbim despre prevalența bolii, deoarece miocardul necompact al ventriculului stâng este rar și numărul exact al prevalenței sale nu a fost stabilit. Se știe doar că boala este observată mult mai des la copii: în 50% din cazuri și doar 18% - la adulți. Boala apare mai des la bărbați decât la femei. Boala nu are histologie, se notează doar starea fibroasă a formațiunilor trabeculare. Ventriculul stâng și septul interventricular sunt de obicei afectate, ventriculul drept este foarte rar implicat în patologie.
Tabloul clinic al bolii
Boala se poate dezvolta atât în timpul dezvoltării fetale, cât și la o vârstă mai matură. Miocardul non-compact la copii se caracterizează prin trăsături dismorfice, cianoză, o creștere foarte mică în greutate. Cel mai adesea, pacienții cu un astfel de diagnostic au o tulburareritmul cardiac, apar semne de insuficiență ventriculară stângă, tromboembolismul apare mult mai rar. Clinica bolii poate fi diversă, unii oameni sunt complet asimptomatici în timpul cursului bolii, în timp ce alții au exprimat clar insuficiența cardiacă de o formă severă, care necesită un transplant de inimă urgent.
Dacă vorbim despre prognosticul și supraviețuirea unor astfel de pacienți, atunci cel mai adesea cursul clinic și prognosticul miocardului necompact sunt similare cu cardiomiopatia dilatată idiopatică. Și asta înseamnă că numărul deceselor într-o medie de trei ani este de optzeci la sută. Pacienții care suferă de această boală mor din cauza insuficienței circulatorii, embolie pulmonară sau spontan.
Boala este adesea observată la pacienții cu defecte cardiace congenitale și alte numeroase sindroame datorate eredității. Exemplu:
Localizarea procesului patologic cade de obicei pe partea superioară a inimii și pe zona pereților inferiori și laterali ai ventriculului stâng. În practica medicală, există cazuri în care s-au format cheaguri de sânge în zona trabeculelor, ceea ce a dus la complicații tromboembolice. Trabeculele profunde din septul interventricular și miocardul ventriculului stâng sunt cel mai important și principal simptom al bolii.
Diagnosticul bolii
Până în prezent, este posibil să se diagnosticheze un miocard necompact folosind următoarele metode de examinare:
- electrocardiogramă;
- monitorizare Holter;
- ecografie;
- diagnosticul purtătorilor heterozigoți la rudele pacientului.
Ecografia în miocardul VS necompact
ÎNîn acest caz, ereditatea este de mare importanță, așa că este foarte important să aflăm dacă boala este un factor ereditar. Miocardul necompact are semne mai degrabă nespecifice pe electrocardiogramă. De obicei, acesta este un complex QRS ridicat, un segment ST alterat și o undă T. Aproximativ 17% dintre copiii bolnavi prezintă modificări reprezentate de sindromul WPW pe electrocardiogramă, în timp ce acest sindrom este extrem de rar la pacienții adulți.
Atunci când se pune un diagnostic, se acordă o importanță considerabilă unui astfel de tip de cercetare precum terapia prin rezonanță magnetică a inimii. Acest lucru se datorează faptului că această metodă are propriile sale avantaje suplimentare și nu este limitată de fereastra acustică.
Cum să tratezi bolile
Tratamentul este similar cu terapia medicamentoasă cu insuficiență cardiacă. Terapia medicamentosă vizează trei puncte principale: eliminarea insuficienței cardiace, tratamentul aritmiei și prevenirea emboliei sistemice. Dacă este vârsta copiilor, atunci pentru a opri insuficiența cardiacă, carvedolol este adăugat la terapia medicamentoasă standard.
Carvedilol
Dacă pacientul a dezvoltat insuficiență cardiacă reflexă, atunci poate fi recomandat transplantul cardiac. Pentru a scăpa de aritmie, medicii recomandă implantarea unui stimulator cardiac biventricular și a unui cardioverter. Pentru a preveni tromboembolismul, pacientului i se recomandă să urmeze un curs lung de warfarină.
Validol
De obicei, pacienții cu un astfel de diagnostic au un prognostic nefavorabil, dar astăzi există tehnologii moderne și noi care permit detectarea dezvoltării bolii în stadiul inițial, chiar și în perioada embrionară. Detectarea precoce a bolii și măsurile adecvate în timp util pot îmbunătăți semnificativ prognosticul general al viețiipacientul Datorită faptului că la majoritatea pacienților boala poate fi asimptomatică și chiar și pentru o lungă perioadă de timp, nu este posibilă detectarea bolii în timp util.
Un miocard necompact cu o probabilitate de 50% este moștenit ca tip autosomal dominant, dacă această patologie este notă la ruda cea mai apropiată, și anume, primul grad de consanguinitate. În legătură cu un astfel de procent, examinarea rudelor pacienților cu necompactitate miocardică a ventriculului stâng este o măsură obligatorie.