copii
Indiferent cât de mult încearcă părinții să-și protejeze copilul de răni și lovituri, acestea se întâmplă totuși, uneori chiar și pe un teren plan. Și ca un fel de reamintire a evenimentelor, o vânătaie rămâne pe pielea bebelușului tău, iar dacă lovitura a fost prea puternică, atunci un hematom. Cu toate acestea, în unele cazuri, apariția unor hemoragii extinse sau vânătăi nu este o „recompensă” pentru o farsă, ci primul semn al bolii Werlhof.

Etiologie și patogeneză

Această patologie este considerată cea mai frecventă boală genetică a sistemului sanguin la copii. Prevalența sa este de 1-2 pacienți la 100.000 de copii. Apare cu aceeași frecvență atât la băieți, cât și la fete.

Purpura trombocitopenică (boala Werlhoff)este în principal o diateză hemoragică primară cu un curs cronic de tip val, care este cauzată de modificări cantitative și calitative (insuficiență) trombocitelor.

Cauzeleale bolii Werlhof la copii sunt încă necunoscute. Unii oameni de știință sunt înclinați către teoria unei mutații genetice care provoacă formarea de celule sanguine defecte, alții cred că rolul principal revine tulburărilor sistemului imunitar. Alții susțin că purpura apare atunci când există ambele cauze - atât mutația, cât și răspunsul imun afectat.

Primele simptomeale bolii Werlhof apar după vaccinări, luarea diferitelor medicamente, bolile infecțioase transferate (virale, bacteriene), expunerea copilului la temperaturi scăzute sau ridicate. Există mai multe mecanisme patogenetice de dezvoltare a patologiei:

  • În organism încep să se formeze anticorpi la propriile trombocite, care formează un complex antigen-anticorp pe membrana acestora din urmă și distrug aceste celule sanguine.
  • În același timp, procesul de maturare a trombocitelor în organele hematopoietice este perturbat, astfel încât anticorpii afectează nu numai maturitateacelulele, dar deteriorează și germenul megacariocitar.
  • Există o reducere semnificativă a duratei de existență a trombocitelor: în mod normal trăiesc 10-12 zile, cu purpură - doar 1-2 zile.

    • Toate cele de mai sus conduc la o scădere semnificativă a nivelului de trombocite din sângele copilului și la eșecul lor funcțional. Acest lucru are ca rezultat următoarele modificări:

  • Lipsa de nutriție (livrarea de nutrienți este cea mai importantă funcție a trombocitelor) duce la subțierea stratului endotelial al vaselor de sânge, creșterea permeabilității sale, care este cauza sângerării spontane.
  • Datorită eșecului trombocitelor, durata sângerării crește, ceea ce poate duce la moarte.

    • Purpura trombocitopenică este clasificată după cum urmează:

  • Tipul de boală este dobândit sau ereditar.
  • Forma patologică:
    • Neimun;
    • Imun.
  • Perioade de boală:
    • O criză care poate apărea într-o formă ușoară, medie sau severă;
    • Remisie clinică;
    • Remisie clinică și de laborator.
  • Evoluția bolii: acută sau cronică (rar sau adesea recidivante, cea mai dificilă - recidivă continuă).
  • Prezența complicațiilor sau absența acestora.

    • Tabloul clinic și diagnosticul

    boala

    Purpura trombocitopenică se caracterizează prin următoarele simptome:

    1. Hemoragii la nivelul pielii și țesutului subcutanat, mucoase ale organelor interne, în cavitatea pleurală, în capsula articulară. Ele diferă de hematoamele obișnuite prin următoarele caracteristici:

    • apar spontan, cel mai adesea noaptea;
    • zona de hemoragie nu corespunde factorului dăunător (mult mai mult decât ar trebui să fie);
    • policromie;
    • polimorfismul este un simptom caracteristic al „pielei de leopard” (culoarea hematoamelor poate firoșiatic, albastru-violet, verde);
    • lipsa de simetrie în localizarea hemoragiilor.

    2. Sângerarea apare aleatoriu: cel mai adesea din gingii, nas, mai rar - din mucoasele tractului gastrointestinal sau ale sistemului urinar. Sângerarea menstruală este deosebit de periculoasă - durează mai mult decât de obicei și este foarte abundentă.

    Diagnosticulal bolii Werlhof la copii se realizează pe baza anamnezei, a tabloului clinic, a examinărilor fizice și de laborator. Datorită încălcării permeabilității și fragilității vaselor de sânge, teste endoteliale pozitive sunt determinate la astfel de pacienți:

    • Simptomul de ciupire.
    • Testul manșetei.
    • Probe de borcan și înțepătură.
    • Semn de ciocan.

    Trombocitopenia este observată în testul general de sânge în boala Werlhoff, iar trombocitele de dimensiuni uriașe sunt vizualizate la examen microscopic. La examinarea măduvei osoase roșii, este diagnosticată o creștere semnificativă a numărului de megacariocite, promegacariocite și megacarioblaste. Cu toate acestea, procesele de desfacere a trombocitelor sunt reduse brusc.

    Studiile proceselor de coagulare arată o scădere a retractiei cheagului de sânge și o prelungire a timpului de sângerare a lui Duque.

    Tratamentul bolii Werlhof

    Pentru a minimiza posibilitatea de rănire, pacientului mic i se prescrie repaus strict la pat. Nu există recomandări dietetice speciale, dar alimentele trebuie să conțină o cantitate suficientă de calciu și proteine.

    Tratamentul medicinal al bolii Werlhof la copii constă în utilizarea glucocorticosteroizilor (prednison), în caz de ineficacitate, se prescriu imunosupresoare. Imunoglobulina antirhesus și derivații de interferon sunt utilizați pentru a crește nivelul trombocitelor.

    Dacă tratamentul conservator este ineficientse face splenectomie. În scopuri hemostatice, se poate folosi local un burete hemostatic, acid aminocaproic, dizinon, tugină pot fi administrate intravenos sau intramuscular. În caz de sângerare care pune viața în pericol, se efectuează transfuzia de masă trombocitară.

    În acest moment, purpura trombocitopenică este o patologie incurabilă, așa că nu se poate spune că apar complicații după boala Werlhoff. Aceste condiții sunt mai probabil să însoțească boala. Următoarele sunt considerate deosebit de periculoase:

  • Sângerări gastrointestinale.
  • Hemoragie la nivelul creierului.
  • Sângerare pulmonară.
  • Metroragie.

    • Tratamentul acestor afecțiuni se efectuează în condiții spitalicești în secția de terapie intensivă și cu ajutorul celor mai puternice medicamente hemostatice.