Conţinut
- Ce cauzează dezvoltarea sindromului Goodpasture
- Simptomele dezvoltării unei boli autoimune
- Tipurile necesare de proceduri de diagnosticare
- Cum să tratezi sindromul periculos
Sindromul Goodpascher este o patologie autoimună, care este însoțită de afectarea imuno-inflamatoare a alveolelor pulmonare și a capilarelor renale, care apare cu sângerare pulmonară și complicații ulterioare sub formă de pneumonită și glomerulonefrită. Această patologie este confirmată de anticorpii detectați în sânge (Anti GBM) la membranele bazale ale rinichilor.
Bolile sunt în principal bărbații tineri (se îmbolnăvesc de opt ori mai des), cu vârsta sub 30 de ani sau după 50 de ani. Cel mai timpuriu caz de diagnostic a fost un băiat de 16 ani.
Interesant! Acest sindrom a fost descris pentru prima dată de fiziopatologul din America E. Goodpascher în 1919, motiv pentru care patologia poartă acest nume și s-a întâmplat în timpul epidemiei de gripă.
Cauzele dezvoltării patologiei autoimune
Etiologia dezvoltării bolii
În prezent, nu este stabilit cu exactitate ce anume duce la dezvoltarea bolii. Principalele ipoteze includ:
- boli infecțioase transferate (gripa, hepatita A);
- predispoziție ereditară (în practica medicală există cazuri familiale de sindrom Goodpasture);
- efectul nociv al factorilor de producție (benzină și diverși solvenți organici);
- reacția organismului la administrarea unor medicamente (de exemplu, penicilină);
- fumat;
- hipotermie corporală.
Acești factori pot duce la o „eroare” a sistemului imunitar, în urma căreia el însuși începe să atace țesuturile sănătoase ale corpului.
Tabloul clinic
În tabloul clinic al dezvoltării, sindromul Goodpasture implică trei tipuri principale de flux, acestea sunt:
- malign (se caracterizează prin pneumonie recurentă și afectare rapidă a rinichilor);
- lent (în acest caz, se observă mai întâi dezvoltarea glomerulonefritei, apoi pneumonia);
- moderat (după cum sugerează și numele, dezvoltarea pneumoniei și a glomerulonefritei are loc moderat).
În cele mai multe cazuri, procesul patologic începe cu afectarea plămânilor. Debutul bolii se desfășoară într-o formă acută, principalele simptome ale sindromului Goodpasture: hemoptizie, febră, tuse, dificultăți de respirație crescute.
Boala este însoțită de slăbiciune, stare de rău, dureri în piept și o scădere semnificativă a capacității de muncă. La pacienti se aud deseori rafale uscate, trositoare, dar pot exista si altele umede care se intensifica in timpul sau dupa hemoptizie.
Anemia, lipsa poftei de mâncare, pierderea în greutate și cianoza sunt caracteristice bolii patologice. Pacienții cu sindromul Goodpasture, așa cum se poate observa în fotografii, au pielea excesiv de palidă și fețele umflate. De asemenea, membrele se umflă. În cazuri rare, s-a observat tulburări de vedere.
Nu mai mult de 15% din cazurile acestei boli încep cu glomerulonefrită (insuficiență renală). În același timp, există pete de sânge în urină și încetinirea formării acesteia, hipertensiune arterială, dureri în zona musculară în repaus, hemoragii intraretinale. Poate exista disconfort în timpul urinării.
În timpul bolii, modificările pot afecta și activitatea sistemului cardiovascular: se observă zgomote înăbușite ale inimii, apar murmurele sistolice liniștite.
Ce diagnostic se pune pentru boala
În diagnosticarea sindromului Goodpascher sunt implicați specialiști din diverse domenii, o examinare precisă face posibilă stabilirea celui mai adecvat tratament. Procedurile obligatorii sunt:
- teste de laborator (cercetare imunologică, analiza sputei, biochimia sângelui, analiză detaliată a urinei, testul Zimnytskyi și multe altele);
- radiografie a pieptului;
- CT;
- biopsie renală și pulmonară.
Tomografia computerizată este o metodă destul de informativă de diagnosticare modernă. Cu sindromul Goodpasture, modificările structurale, apariția nodulilor, neoplasmele și inflamația ganglionilor limfatici sunt vizibile pe imaginile CT ale cavității toracice (organele toracice).
În unele cazuri, pacientului i se poate prescrie un ECG suplimentar, spirometrie, ultrasunete ale rinichilor, ecocardiografie.
AVERTIZARE! Diagnosticele trebuie să fie oportune și de înaltă calitate. Detectarea tardivă a bolii duce la insuficiență renală cronică și la stadiul fatal, sângerare pulmonară severă.
Cum se tratează boala
Tehnica de centrifugare a sângelui
Scopul principal al tratamentului sindromului Goodpasture este îndepărtarea completă a anticorpilor din sângele pacientului, prin urmare plasmafereza (purificarea plasmei) este recunoscută ca cel mai eficient tip de terapie.
Esența metodei: sângele este extras din vena periferică a pacientului, care este plasat imediat într-o centrifugă specială pentru separare în plasmă și eritrocite. Plasma separată, în care predomină Anti GBM, este înlocuită cu o soluție specială de substitut de plasmă, combinată cu partea eritrocitară și administrată înapoi pacientului. Un astfel de curs de tratament se efectuează timp de două până la trei săptămâni o dată la două zile, durata unei proceduri este de aproximativ două ore.
În plus, atunci când sindromul Goodpasture este depistat la copii și adulți, terapia medicamentoasă este și ea obligatorie. Se bazează pe introducerea unor medicamente speciale: corticosteroizi (de exemplu, prednisolon) și medicamente capabile să inhibe acțiunea sistemului imunitar, care atacă în mod eronat organele sănătoase. Cu pulmonareAnticoagulantele sunt prescrise pentru sângerare.
Cursul de tratament al sindromului Goodpasture este prescris pentru fiecare pacient strict individual și, în funcție de modul în care boala progresează și în ce stadiu se află, poate include metode precum:
- hemodializă (purificarea și filtrarea sângelui extrarenal, pentru care se folosește un dispozitiv „rinichi artificial”);
- nefrectomie (operație de îndepărtare a rinichilor) urmată de transplant de organe.
Tratamentul acestei boli este destul de dificil, dar metodele moderne cu detectarea corectă și în timp util a diagnosticului fac posibilă obținerea rezultatelor dorite și o remisiune bună.