O boală a țesutului conjunctiv caracterizată prin îngroșarea sclerotică a pielii și îngustarea vaselor mici în această zonă a epidermei se numește sclerodermie la copii. În același timp, cantitatea de colagen conținută în piele este exagerată. Medicina nu cunoaște motivele exacte pentru care se dezvoltă patologia în copilărie. S-a stabilit doar o anumită legătură între numărul de pacienți și tulburările endocrinologice existente ale acestora. În cazuri rare, vaccinurile, transfuziile de sânge și unele medicamente sunt vinovatele dezvoltării bolii.
Riscul bolii sclerodermii în copilărie crește cu hipotermie frecventă și predispoziție ereditară. Simptomele bolii sunt reprezentate de umflarea și îngroșarea sclerotică a pielii. În același timp, densitatea umflăturii poate fi atât de semnificativă încât la palpare cu aplicarea forței, nu există nicio indentare pe pielea pacientului. La început, procesul patologic afectează degetele și se deplasează treptat către antebrațe și față. De obicei, trunchiul și picioarele nu sunt implicate.
O trăsătură caracteristică a bolii este limitarea și benignitatea acesteia. Cu un curs lung, țesuturile umflate și sclerozate se pot atrofia, este posibilă o schimbare a pigmentării pielii. Forma liniară a sclerodermiei se caracterizează prin zone de piele îngroșată dispuse în benzi. Patologia afectează mâinile și picioarele, fața și scalpul. Acest tip de boală se termină întotdeauna cu o recuperare completă.
Caracteristicile cursului sistemic al sclerodermiei
Doar 5% din cazurile de dezvoltare a formei sistemice de sclerodermie la copii au fost înregistrate de medicină. Elementele patologice sunt reprezentate de plăci specifice care se referă la formațiuni benigne. Pe piele, arată ca pete gălbui asemănătoare ceară, înconjurate de o margineculoare roz sau liliac. Datorită compactării treptate, petele se transformă în plăci.
Odată cu înfrângerea pielii, boala sistemică se răspândește la organele interne și la sistemul musculo-scheletic, ceea ce se explică prin prezența țesutului conjunctiv în ele. Când sistemul cardiovascular este deteriorat, îngustarea vaselor de sânge provoacă moartea țesutului membrelor. Pielea de pe maini si picioare capata o nuanta cianotica, degetele au o consistenta pastoasa. Combinația sclerodermiei sistemice cu fibroza organelor interne este observată de 7 ori mai des la fete decât la băieți.
Principala cauză a sclerodermiei sistemice este o încălcare a sintezei fibrelor de țesut conjunctiv. Probabilitatea dezvoltării bolii poate fi judecată după modificări ale microcirculației sângelui și stărilor de imunodeficiență. La început, patologia se manifestă prin sindromul Raynaud, apoi i se alătură artrită cu mobilitate limitată a degetelor. Unii copii se plâng de slăbiciune musculară. Evoluția sistemică a sclerodermiei este periculoasă din cauza fluxului sanguin afectat, dificultății de respirație, deformarea membrelor, dureri pleurale, fibroză pulmonară și tuse dureroasă.
Diagnosticul și tratamentul sclerodermiei
Diagnosticul bolii la pacienții tineri ar trebui să fie diferențial, adică exclude toate bolile însoțite de umflarea membrelor. Semnele clinice sunt reprezentate de astfel de abateri precum:
- leziuni cutanate de sclerodermie;
- sindroame articulare și musculare;
- sindrom Raynaud pozitiv;
- modificări fibro-sclerotice ale organelor interne.
Imaginea poate fi completată de pierderea bruscă în greutate, hiperpigmentarea pielii, creșterea VSH și dezvoltarea hipergammaglobulinemiei. Formele simple ale bolii sunt capabile de auto-vindecare, ceea ce nu se poate spune despre sclerodermia sistemică, care necesită numirea de medicamente antifibrotice șiintroducerea celulelor stem la un pacient în corpul copilului. Odată cu înlocuirea treptată a celulelor nervoase moarte, celulele stem activează procesul de regenerare a țesuturilor și sistemelor deteriorate. Toate modificările fibroase care au apărut în organele interne dispar și ele.
Terapia de bază a sclerodermiei la copii este reprezentată de preparate care conțin săruri de aur. Auranofin este un medicament atât de valoros. În stadiile inițiale ale bolii, când au apărut doar umflături inflamatorii, specialiștii prescriu glucocorticoizi - Dexametazonă, Urbazone, Prednisolon, Triamcinolon. Dextranii cu greutate moleculară mică sunt administrați prin picuratori, care îmbunătățesc circulația sângelui, măresc volumul plasmatic și reduc vâscozitatea sângelui.
Datorită compușilor tiolici, care au capacitatea de a diviza colagenul, este posibilă reducerea zonelor de creștere a focarelor, restabilirea densității normale a pielii, eliminarea durerii în mușchi și articulații, îmbunătățirea stării generale a pacientului, a ficatului și a inimii sale. Fizioterapia este reprezentată de proceduri precum:
- diatermie locală și indirectă;
- ecografie;
- aplicații de parafină și ozocherită;
- curenți Bernard diadinamici;
- electroforeza și fonoforeza de iodură de potasiu, ihtiol, lidază.
Tratamentul sanatoriu-stațiune este reprezentat de luarea băilor cu radon și hidrogen sulfurat, oxigen-talasoterapie. Masajul și gimnastica terapeutică vor fi utile.